Cosa sono le sindromi paraneoplastiche? – Dose di salute

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Scopri l’origine delle sindromi paraneoplastiche e come possono verificarsi. A volte sono il primo segno di cancro.

Cosa sono le sindromi paraneoplastiche?

Ultimo aggiornamento: 8 novembre 2021

Le sindromi paraneoplastiche sono un gruppo di condizioni rare che si verificano nelle persone con cancro. È caratterizzato da manifestazioni cliniche che non dipendono dagli effetti locali o sistemici di tumore maligno o le sue metastasi.

Queste sindromi possono colpire tutti i sistemi del corpo umano, quindi i diversi segni e sintomi dipenderanno dall’organo interessato. Fanno parte di qualsiasi tipo di cancro, ma sono più comunemente associati a tumori del polmone, della mammella, delle ovaie, dell’utero e del sangue.

In alcuni casi, vengono rilevati prima della diagnosi del tumore maligno o durante la sua evoluzione. Si stima che circa l’8% dei malati di cancro nel mondo ne soffra.

Cosa causa una sindrome paraneoplastica?

Le sindromi paraneoplastiche non sono correlate all’invasione o compressione del tumore maligno locale. Non per la presenza di metastasi.

Si ritiene che questi sono causati dalla produzione anormale di sostanze che dipenderà dal tumore maligno primario o da una reazione crociata tra tessuto sano e tessuto tumorale. Questa reazione crociata provoca una risposta errata del sistema immunitario contro gli organi che non soffrono della malattia.

Queste sostanze alla base delle sindromi paraneoplastiche possono essere ormoni, fattori di crescita, anticorpi, peptidi o citochine.

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Classificazione delle sindromi paraneoplastiche

Le manifestazioni cliniche delle sindromi paraneoplastiche dipenderanno dal sistema interessato del corpo umano. Può colpire il sistema endocrino, la pelle, il sangue, il sistema nervoso o le articolazioni. Potrebbero esserci anche danni ai reni.

Ci sono manifestazioni cliniche sistemiche o generali di febbre, sudorazione notturna, perdita di appetito e notevole perdita di peso. Non sono specifici di alcun sistema, ma provengono dal rilascio di agenti associati alla risposta infiammatoria o immunitaria esacerbata.

La febbre non deriva dall’attacco a un particolare sistema tissutale. Può essere parte di un’infiammazione generalizzata.

Disturbi endocrini

Il sistema ghiandolare è interessato nelle sindromi paraneoplastiche dalla produzione di sostanze biologicamente attive. Tra i segni più visibili e ricorrenti vi sono i seguenti:

  • sindrome di Cushing (a causa dell’ipercortisolismo dovuto all’aumento dell’ACTH). In questo caso c’è un eccesso di cortisolo che provoca aumento della glicemia, diminuzione del potassio, ipertensione, obesità centrale e viso gonfio.
  • Inadeguata secrezione di ormone antidiuretico. Provoca bassi livelli di sodio e si manifesta con mal di testa, debolezza, disturbi della memoria, convulsioni e coma.
  • Aumento del calcio (ipercalcemia). Ha un alto tasso di mortalità fino al 50%. È il prodotto di diversi meccanismi, in particolare legati alla secrezione di ormone paratiroideo da parte delle cellule tumorali.
  • Sindrome carcinoide Rilasciando serotonina, istamina, catecolamine, prostaglandine e peptidi vasoattivi. Provoca edema della testa e del collo, dolore addominale, diarrea, broncospasmo, eritema facciale, respiro sibilante, insufficienza cardiaca e polmonare.
  • Ipersecrezione di vari ormoni, come essere prolattina, gonadotofina e calcitonina.
  • Cambiamenti nell’equilibrio idrico ed elettrolitico. Secondario alla produzione ormonale o diarrea causata dalla secrezione di sostanze biologicamente attive.
  • Ipertensione. A causa della secrezione anormale di adrenalina e noradrenalina o dell’eccesso di cortisolo.


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Condizioni dermatologiche

Sulla pelle i segni sono vari e numerosi. Tra i più comuni ci sono il prurito (prurito) e l’eritroderma (colorazione rossastra della pelle e delle mucose). Entrambi sono il risultato di ipereosinofilia, mastocitosi e presenza di sostanze biologicamente attive.

Per di più, di solito si verificano anche lesioni pigmentate o cheratosiche acanthosis nigricans (zone scure e vellutate nelle pieghe), melanosi dermica generalizzata (dovuta alla proliferazione dei melanociti) e cheratosi seborroiche (macchie con secrezione sierosa).

Condizioni ematologiche

I problemi del sangue dovuti a sindromi paraneoplastiche vengono solitamente diagnosticati dopo che è stata identificata la neoplasia. Si tratta di una vasta gamma di eventi, tra cui i seguenti:

  • Anemia cronica associata a cancro e anemia emolitica.
  • Eosinofilia.
  • granulocitico
  • Trombocitosi
  • Aplasia eritrocitaria.
  • Coagulazione intravascolare disseminata.
  • Trombosi venosa.

Condizioni neurologiche

Segni neurologici sono il prodotto dell’attività del sistema immunitario sul tessuto neuronale. A seconda dell’organo interessato, i sintomi possono variare da cambiamenti cognitivi e di personalità a difficoltà di coordinazione motoria.

Nei casi di sindromi neurologiche paraneoplastiche, rappresentano solitamente fino al 70% delle prime manifestazioni di un tumore.

In alcuni casi, il sistema nervoso centrale è affetto da un’infiammazione diffusa (chiamata encefalomielite ). Sono coinvolti anche i nervi periferici, che possono causare la sindrome di Guillain-Barré.

Il sistema nervoso autonomo è affetto da ipotensione posizionale, vescica neurogena, alterazioni del movimento esofageo e intestinale e aritmie cardiache. Ci possono essere anche manifestazioni di miopatia, movimenti oculari caotici spontanei e miastenia grave. grave.

Malattie reumatologiche

Le articolazioni sono leggermente colpite nelle sindromi paraneoplastiche. Ci possono essere artrite, periostite, fascite, osteomalacia, poliartrite migratoria o gonfiore doloroso delle articolazioni (osteoartropatia ipertrofica).

Ad alcuni pazienti oncologici viene diagnosticata una neoplasia dopo l’insorgenza dei sintomi della sindrome paraneoplastica.

Trattamento e prognosi delle sindromi paraneoplastiche

Non esiste un trattamento specifico per queste sindromi perché dipendono dal sistema interessato. Deve essere avviato controllando il cancro sottostante e, in alcuni casi, sono necessari farmaci per sopprimere l’azione immunitaria.

Le sindromi paraneoplastiche sono molto varie. In varie occasioni, sono la prima manifestazione clinica del tumore, tanto che la loro diagnosi tempestiva porta all’identificazione del processo maligno sottostante.





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